Publicação original em: http://www.es.gov.br/Noticias/
Mais remédios e serviços para pacientes com doença hereditária rara
No Espírito Santo, pacientes portadores de uma doença genética rara e potencialmente grave, que causa inchaços deformantes em diversas partes do corpo e que pode atingir vários órgãos e até matar, passam a contar com o reforço de dois medicamentos no tratamento que é ofertado pelo Sistema Único de Saúde (SUS): o acetato de icatibanto e o ácido tranexâmico. Os pacientes também terão acesso a aconselhamento genético e tratamento odontológico.
Hoje, no Estado, há 55 pacientes portadores de angioedema hereditário em tratamento. A doença provoca crises recorrentes de edemas (inchaços) na face, pés e mãos, nos genitais, nas membranas mucosas do trato intestinal, laringe e em outros órgãos internos. Quando ocorre na laringe, pode provocar morte por asfixia.
Com indicação específica para ser administrado em casos de crise de angioedema hereditário, o icatibanto passou a ser disponibilizado pela Secretaria de Estado da Saúde (Sesa) nos pronto-socorros dos quatro hospitais de referência nesse problema. São eles: Antônio Bezerra de Faria, em Vila Velha e Dório Silva, na Serra – ambos estaduais – além da Santa Casa de Misericórdia de Vitória e de Cachoeiro de Itapemirim – filantrópicos.
De acordo com a gerente de Assistência Farmacêutica da Sesa, Maria José Sartório, o icatibanto é o único medicamento disponível atualmente no mercado brasileiro para tratar crises da doença, e é indicado porque reverte o quadro rapidamente.
Já o ácido tranexâmico está sendo incluído no rol de medicamentos fornecidos pelo Estado para reduzir os efeitos colaterais provocados por outra medicação associada, o Danazol, padronizado pelo Ministério da Saúde no tratamento clínico a esses pacientes e que já é disponibilizado, por meio das Farmácias Cidadãs Estaduais para tratar os casos crônicos e prevenir crises.
“Engrossamento de voz e crescimento de pelos estão entre os efeitos colaterais do Danazol, que podem ser minimizados com o uso do ácido tranexâmico de forma associada”, explica a gerente. A estimativa é de que esse medicamento, financiado exclusivamente pelo Governo do Espírito Santo, esteja disponível nas Farmácias Cidadãs Estaduais dentro de 45 dias.
Aconselhamento genético
Maria José Sartório destaca que a preocupação da Sesa foi também a de organizar o fluxo de atendimento para melhorar a qualidade de vida desses pacientes. E, por isso, incluiu outras novidades no tratamento, como o aconselhamento genético para jovens que querem casar e ter filhos e tratamento odontológico em local de referência (no Hospital Estadual Dório Silva).
Segundo a gerente, estudos mostram que os pais têm 50% de probabilidade de passar para seus filhos a alteração genética no gene que causa o angioedema.
Tratamento odontológico
Pacientes precisam de atenção e orientação especial também durante tratamento odontológico. “Vários fatores como trauma, estresse, infecção, o uso de hormônio, um procedimento cirúrgico ou odontológico podem desencadear uma crise. Por isso, o atendimento odontológico é direcionado para o Hospital Estadual Dório Silva, um dos quatro hospitais de referência. Se houver intercorrência, o paciente contará imediatamente com estrutura hospitalar”, explica ainda.
Angioedema hereditário
– O angioedema é um distúrbio hereditário associado a uma proteína do sangue, chamada inibidor C1. Quando ela não é produzida pelo corpo na quantidade certa, pode gerar como consequência inflamações na pele e nos tecidos subcutâneos (como a boca, por exemplo) e atingir outros órgãos do corpo.
– O inchaço é deformante durante o período de crise, que dura de 48 a 72 horas, se não tratada. As crises mais preocupantes são a de edema abdominal – que causa dor intensa e pode levar à cirurgia exploratória desnecessária – e a de laringe, que pode provocar asfixia por obstrução das vias aéreas.
– A doença atinge de 01 em cada 10 mil a 01 em cada 50 mil habitantes no mundo.
– No Estado, todos os 55 portadores do problema utilizam cartão de identificação para facilitar atendimento em caso de urgência, já que os sintomas podem confundir com os de uma reação alérgica.
Serviço
– O serviço de referência da Sesa para atendimento aos casos suspeitos é o Ambulatório de Angioedema, que funciona no Hospital da Santa Casa de Misericórdia de Vitória. É para lá que os médicos devem referenciar pacientes com suspeita desse diagnóstico.
– As crises da doença passam a ser atendidas nos pronto-socorros dos hospitais Antônio Bezerra de Faria, em Vila Velha; Dório Silva, na Serra; Santa Casa de Misericórdia de Vitória e de Cachoeiro de Itapemirim. Em caso de crise, a Sesa disponibiliza o medicamento acetato de icatibanto nesses hospitais.
– Os pacientes também terão acesso a aconselhamento genético, em parceria com a Associação dos Pais e Amigos dos Excepcionais (Apae) e tratamento odontológico (no Hospital Dório Silva).
– O medicamento Danazol já é disponibilizado nas Farmácias Cidadãs Estaduais, mediante indicação clínica do ambulatório de referência. O ácido tranexâmico já foi comprado e chegará ao Estado nos próximos 45 dias. Também será disponibilizado nas Farmácias Cidadãs Estaduais.
